Feocromocitoma

Origem: Wikipédia, a enciclopédia livre.

Feocromocitomas são tumores, geralmente benignos, de células cromafins, formados por células produtoras de substâncias adrenégicas, como a Adrenalina. Costumam se localizar nas glândulas adrenais, ou suprarenais, mas podem ter outras localizações. Esse tipo de tumor raramente responde a quimioterapia ou radioterapia, necessitando de intervenção cirúrgica. Os feocromocitomas são de difícil visualização, muitas vezes sendo necessária uma cintilografia com iodo radioativo, quando não são localizados através de tomografia ou ressonância magnética.

20% são familiares (Autossómico dominante).

Podem também estar associados a NEM tipo 2A ou NEM tipo 2B.

Podem ser "silenciosos", sendo um achado fortuito de uma autopsia, mas podem ter os mais variados graus de sintomas, sendo os mais intensos os das chamadas crises adrenérgicas. Neste caso, o portador apresenta crises súbitas de aceleração do coração, com grandes elevações de pressão arterial, dor de cabeça e sudorese.

O diagnóstico laboratorial é melhor evidenciado pelas dosagens das metanefrinas plasmáticas.

É uma causa potencialmente curável de Hipertensão arterial, embora extremamente rara.Ocorre em 0,1%dos hipertensos, mais frequentes na 3ª a 5ª década.

Pode haver sintomas de insuficiência cardíaca, aumento do tono coronariano como consequências do excesso de catecolaminas circulantes, podendo haver sinais ou sintomas de isquemia miocárdica, complicados com infarto agudo do miocárdio.

***

Resenha

O feocromocitoma é um tumor de ocorrência rara, 0.1 a 0.2 % dos pacientes portadores de hipertensão arterial diastólica, que pode originar de qualquer parte do organismo onde existe tecido só sistema nervoso simpático (tecido cromafin), sendo mais freqüente em topografia de supra-renais e gânglios para-aórticos. Cêrca de 90% dos tumores originam-se das células cromafins da camada medular das glândulas adrenais (figura), sendo 7% desses bilaterais, 10% múltiplos, localização preferencialmente em espaço retropancreático, intestino, próstata e bexiga. As células cromafins produzem catecolaminas (adrenalina e noradrenalina) provocando o aumento súbito da pressão arterial, com cefaléia, sudorese e palpitações.

Legenda:1. Rim esquerdo; 2. suprarenais; 3.Veia porta; 4. epiplom;5. intestino grosso; 6.artéria renal; 7 ureter do rim direito; 8 fígado.

A principal manifestação do feocromocitoma é a hipertensão arterial sistêmica secundária que é a manifestação potencialmente curável cirúrgicamente.

A confirmação diagnóstica é através da bioquímica e possível em praticamente todos os pacientes. A sensibilidade do ácido vanil-mandélico(VMA) e metanefrinas (MET) urinárias no diagnóstico e superior a 95%.

Nos últimos anos, a utilização de análise radioisotópica através do I-131-meta-benzilguanidina, cuja estrutura farmacológica e semelhante a norepinefrina, e possuindo afinidade pelo tecido cromafin, entrando neste tecido de maneira semelhante ao hormônio natural, tem melhorado sensivelmente a capacidade diagnostica, principalmente dos tumores de localização extra-adrenal e das metástases, outra de difícil detecção.

Referências:

Engelman K – Pheochromocytoma. Clin Endocrinol Metab, 1977;6:769-797.

Manger WM, Grifford RW Jr, Hoffman BB – Pheochromocytoma, a clínical and experimental overview. Curr Probl Cancer,1985;9:1.